Cardiopathie congénitale, Morbidité, Mortalité, Neurodéveloppement, Qualité de vie, Retard de croissance, Prématurité

Les enfants atteints de cardiopathie congénitale (CC) représentent près d'un pourcent des naissances vivantes. Les progrès médicaux ont permis d'améliorer leur survie, ainsi la question de la morbidité à long terme est devenue un enjeu majeur. L'objectif général de ce travail doctoral a été de caractériser la mortalité et la morbidité des enfants nés avec une CC et ses déterminants. Nous avons ainsi rapporté qu'au sein d'un groupe spécifique de CC, les troncs artériels commun (TAC), la réparation sans tube valvé permettait d'allonger le délai de réintervention ( HR = 0,21 [0,11-0.41], p<0,001) sans surmortalité associée (HR = 0,37 [0,11-1,24], p=0,1). A partir des données en population EPICARD (étude EPIdémiologique sur le devenir des enfants atteints de CARDiopathies congénitales), nous avons identifié les sous-groupes d'enfants à risque de développer des troubles neurodéveloppementaux (TND) à 8 ans. Nous avons constaté que les enfants présentant une CC avec cyanose et/ou insuffisance cardiaque néonatale étaient les groupes à plus haut risque de TND à 8 ans (β = - 7,6 [95%CI : -13,5 ; -1,8] et β = - 7,2 [95%CI : -13,4 ; -1,2], respectivement). De plus, le type de TND variait en fonction des groupes de CC et de la nécessité d'une intervention chirurgicale précoce. Par ailleurs on ne peut évoquer les TND sans évoquer la prématurité. Grace au progrès de la médecine périnatale, la population d'enfants atteint de CC et anciennement prématurés est une population grandissante. L'effet combiné de la prématurité avec les CC sur l'apparition de TND est fortement suggéré dans la littérature mais non établis. Nous avons ainsi effectué une revue systématique de la littérature avec méta analyse afin d'éclaircir ce qui est démontré et ce qui reste encore à explorer. Enfin, l'évaluation de la qualité de vie (QdV) est un marqueur important de morbidité à long terme pour ces enfants. A travers les données EPICARD, nous avons constaté que la QdV à 8 ans des enfants avec CC qui ont subi une intervention hospitalière était altérée. Les groupes les plus à risque étaient les enfants qui avaient subi une intervention après l'âge de 3 ans (β = - 9,2 IC95% [- 15,0 ; - 3,5]) et les enfants qui avaient subi une réparation palliative (β = -16,0 IC95% [- 22,4 ; - 9,5]).