Arthropathie hémophilique, FLS, MicroARN, FVIII, Myd88, TIRAP

L'arthropathie hémophilique (AH) est une des complications de l'hémophilie et la physiopathologie de cette maladie reste incomplète à ce jour. La présence de sang dans la cavité articulaire est l'élément principal permettant de différencier l'AH des autres types d'arthrites. Nous avons pu démontrer que la présence de sang en contact direct avec les FLS induit des changements épigénétiques durables et participant vraisemblablement à la pathophysiologie de l'AH. Ce travail démontre l'importance de limiter voire empêcher les saignements articulaires chez les patients hémophiles, pour préserver leur capital articulaire. Cela pourrait donc supporter l'hypothèse du « zéro saignement ». Le plasma des patients hémophiliques aurait un impact sur l'inflammation intra articulaire du fait de l'absence en facteur de la coagulation. Le FVIII présenterait un effet anti-inflammatoire et cet effet serait dépendant des protéines myd88 et TIRAP. L'ensemble de ces travaux ont permis de mettre en évidence un rôle important de l'inflammation de la synoviale chez les patients hémophiles, notamment par l'intermédiaire des cellules résidentes qui acquièrent ce phénotype en raison de la répétition des saignements. Le contact du sang avec les FLS engendre des modifications épigénétiques durables pouvant être majorées par l'absence de FVIII qui aurait lui un rôle anti inflammatoire.